Non-Ossifying Fibroma (NOF), çocukluk ve ergenlik çağında sık görülen, iyi huylu (benign) bir kemik lezyonudur.
Kemik korteksinin içinde, sınırları belirgin, çok odacıklı (multiloküler) bir yapıdadır.
Histiyosit adı verilen hücrelerin ve fibröz dokunun çoğalmasından köken alır.
Genellikle tesadüfen, yani başka bir nedenle çekilen röntgenlerde fark edilir.
En sık femur (uyluk kemiği) ve tibia (kaval kemiği) çevresinde görülür.
Kemiğin büyümesiyle birlikte lezyonun yeri, kemiğin ortasına (diyafiz) doğru kayabilir.
Bu tümör yavaş büyür, kemik dokusunu genellikle harap etmez; ancak kemiği zayıflatarak kırık riskini artırabilir.
Erişkin dönemde çoğu olgu kendiliğinden iyileşir.
Boyutu 2 cm’nin altındaysa, bu lezyon Fibröz Kortikal Defekt (FKD) olarak adlandırılır.
• Çocukluk çağında en sık karşılaşılan kemik lezyonlarından biridir.
(Çocukların yaklaşık %30’unda görülebilir.)
• Çoğu zaman belirti vermez ve tesadüfen saptanır.
• Erkeklerde, kızlara oranla iki kat daha fazla görülür.
• Nadir olarak Nörofibromatozis veya Jaffe-Campanacci Sendromu ile birlikte olabilir.
Bu sendromlarda ciltte “sütlü kahve lekeleri” (Café-au-lait) denilen açık kahverengi alanlar görülebilir.
• İskelet gelişimi tamamlandıktan sonra genellikle kendiliğinden kaybolur.
• Nadir durumlarda anevrizmal kemik kisti gelişebilir; bu durum kemiğe zarar verebilen, daha agresif bir tabloya dönüşebilir.
Çoğu zaman hastalar hiçbir şikayet hissetmez.
Ancak bazı durumlarda şu bulgular görülebilir:
• Patolojik kırık (zayıflamış kemikte kendiliğinden kırık)
• Ağrı veya hafif şişlik
• Ciltte sütlü kahve lekeleri (birden fazla lezyon varlığına işaret edebilir)
• En sık 10–20 yaş arasında görülür.
• Nadiren 5–10 veya 20–25 yaş aralığında da saptanabilir.
• Erişkinlerde çok nadirdir.
• Distal femur (uyluk kemiğinin alt kısmı)
• Distal veya proksimal tibia (kaval kemiğinin üst veya alt kısmı)
• Nadir olarak üst ekstremite kemikleri
NOF genellikle metafizde yerleşir ve kemiğin korteksinden ekzantrik şekilde (kenardan) gelişir.
1. Direkt Grafi (Röntgen)
• Litik (kemik erimesi şeklinde) ve multiloküler görünümde izlenir.
• Düzgün, sklerotik (beyaz) sınırlarla çevrilidir.
• Lezyonun uzun ekseni kemiğe paralel seyreder.
• Zamanla yeni kemik oluşumu gelişebilir; bu da rezidüel skar şeklinde görüntü verebilir.
2. Bilgisayarlı Tomografi (BT)
• Lezyonun sınırlarını ve derinliğini net şekilde gösterir.
• İç yapısındaki trabekülasyonları (kemik köprücükleri) daha detaylı ortaya koyar.
• Kırık riskini değerlendirmek için önemlidir.
3. Manyetik Rezonans Görüntüleme (MR)
• Anevrizmal kemik kisti gelişimi şüphesi varsa değerlendirmede kullanılır.
• T2 sekanslarında heterojen (dalgalı) sinyal değişiklikleri,
T1 sekanslarında ise düşük sinyal görülür.
• Kırık riski olan olgularda kemik iliği ödemi net bir şekilde seçilir.
4. Tüm Vücut Taraması (Kemik Sintigrafisi)
• Çoklu lezyonların saptanmasında yardımcı olabilir.
• Kırık oluşana kadar genellikle düşük uptake (tutulum) gösterir.
Çoğu NOF olgusunda tedaviye gerek yoktur.
Takip ve düzenli gözlem genellikle yeterlidir.
Ancak bazı durumlarda cerrahi gerekebilir:
• Lezyon kemiğin %50’sinden fazlasını tutuyorsa
• Kırık riski yüksekse
• Mevcut bir patolojik kırık sonrası iyileşme tamamlandıktan sonra
Cerrahi tedavi genellikle küretaj (lezyonun temizlenmesi) ve kemik grefti uygulamasıyla yapılır.
NOF genellikle iyi seyirli bir lezyondur.
İskelet gelişimi tamamlandıktan sonra kendiliğinden kaybolabilir ve tedavi sonrası tekrarlama riski çok düşüktür.
Düzenli takip ile hem kırık riski hem de olası komplikasyonlar önlenebilir.
Non-Ossifying Fibroma, çocukluk çağında sık görülen, iyi huylu ve çoğu zaman tesadüfen fark edilen bir kemik lezyonudur.
Kemiğin dayanıklılığını azaltsa da, çoğu olgu kendi kendine iyileşir ve kalıcı bir hasar bırakmaz.
Eğer çocuğunuzda tesadüfen NOF saptandıysa endişelenmeyin —
ortopedik onkoloji uzmanınızın düzenli kontrolü ile çoğu zaman sadece takip yeterli olacaktır.
Non-Ossifying Fibroma nedeniyle takip ettiğimiz, kimi durumlarda da kırık riski nedeniyle ameliyatını gerçekleştirdiğimiz birçok hastamızın takipleri devam etmektedir.