Dr. Osman CİVAN ilk ve ortaöğrenimini Seydişehir’de tamamladıktan sonra 2005 yılında Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi’ne başladı ve 2011 yılında mezun olup Burdur Devlet Hastanesi’ne pratisyen hekim olarak atandı. Ağustos 2012’de Akdeniz Üniversitesi Ortopedi ve Travmatoloji Anabilim Dalı’nda araştırma görevlisi olarak uzmanlık eğitimine başladı.
• Kondrosarkom, kemik içinde kıkırdak hücrelerinden kaynaklanan kötü huylu (malign) bir tümördür.
• Kemiğin tüm malign tümörlerinin yaklaşık %20’sini oluşturur.
• Farklı alt tiplerde ve derecelerde görülebilen bu tümör, kimi zaman yavaş seyirli, kimi zaman da agresif davranış gösterebilir.
• En sık pelvis, uzun kemikler (femur, humerus, tibia), skapula ve kostalarda ortaya çıkar.
Kondrosarkomlar iki ana gruba ayrılır:
• Primer (Konvansiyonel) Kondrosarkom: Önceden normal olan bir kemikten gelişir.
• Sekonder Kondrosarkom: Benign (iyi huylu) lezyonlardan, özellikle osteokondrom veya enkondromlardan dönüşerek gelişir.
Bu nedenle osteokondrom ve enkondrom gibi iyi huylu kıkırdak tümörlerinin düzenli takibi, ortopedik onkoloji uzmanı tarafından yapılmalıdır.
Kesin nedeni bilinmemekle birlikte, birçok olgu benign bir kıkırdak tümörünün kötü huyluya dönüşmesi (malign transformasyon) sonucu gelişir.
Örneğin:
• Osteokondromların yaklaşık %5’inde,
• Enkondromların daha nadir bir kısmında kondrosarkoma dönüşüm görülebilir.
• Kemiğin üçüncü en sık görülen malign tümörüdür (Myelom ve Osteosarkom’dan sonra).
• En sık erişkin ve ileri yaşlarda görülür.
• Vakaların çoğu 50 yaş üzerindedir.
• Erkeklerde kadınlara oranla daha sık izlenir.
• Aksiyel iskelet (pelvis, skapula, sternum, kostalar), proksimal femur ve proksimal humerus en sık tutulan bölgeler arasındadır.
• El ve ayak kemiklerinde oldukça nadirdir.
Bazı kondrosarkom tiplerinde kromozomal anomaliler saptanmıştır.
En sık etkilenen bölgeler:
• 9p21, 10, 13q14 ve 17p13 kromozomlarıdır.
Ayrıca MYC ve AP-1 transkripsiyon faktörleri tümörün gelişiminde önemli rol oynar.
Bu bulgular, özellikle iyi diferansiye (Grade 1) tiplerin sitogenetik analizlerinde ortaya konmuştur.
Makroskopik Görünüm
• Genellikle 4 cm’den büyük tümörlerdir.
• Dış yüzeyleri mavi-yeşil, beyaz veya translusen görünümdedir.
• Hiyalin kıkırdak varlığı belirgindir.
• İç kısımlarda mukoid ve kistik değişiklikler bulunabilir.
• Yumuşak dokuya uzanım veya kemik erozyonu gösterebilir.
Mikroskopik Görünüm
• Bol miktarda mavi-gri kıkırdak matriksi içerir.
• Hücreler atipik, hiperkromatik ve farklı boyutlardadır.
• Çift çekirdekli kondrositler sıktır.
• Korteks ve kemik iliğine sızıntı şeklinde uzanabilir.
• Nekroz ve mitoz alanları görülebilir.
• Kondroid matriks sıvılaşması ve miksoid değişiklikler sıktır.
Kondrosarkomlar hücresel farklılaşma ve agresiflik derecelerine göre sınıflandırılır:
Grade 1 (Düşük Dereceli) Kondrosarkom
• Ekstremitelerde Atipik Kartilajinöz Tümör, aksiyel iskelette Grade 1 Kondrosarkom olarak adlandırılır.
• Lokal agresif davranış gösterir.
• Hücreler orta derecede sellülerdir, hafif atipiktir.
• Genellikle kemik iliğine infiltrasyon vardır.
Grade 2 (Orta Dereceli) Kondrosarkom
• Hücre sayısı artar, nükleer atipi ve hiperkromazi belirgindir.
• Mitoz saptanabilir.
Grade 3 (Yüksek Dereceli) Kondrosarkom
• Hücreler çok daha pleomorfik ve atipiktir.
• Mitoz sıktır, lobüllerin periferindeki hücreler iğsi hale gelir.
• Agresif seyirli olup metastaz riski yüksektir.
Dediferansiye Kondrosarkom (Grade 4)
• Tüm olguların yaklaşık %10’unu oluşturur.
• Kıkırdak matriksi belirgin değildir, hücreler yüksek dereceli malign karakterdedir.
• Prognozu kötüdür.
Ayrıca daha nadir olarak Mezenkimal ve Clear Cell Kondrosarkom alt tipleri de görülebilir.
Direkt Grafi (Röntgen)
• Tümör genellikle litik (kemik yıkımı) ve agresif görünümde olur.
• Vakaların %70’inde “patlamış mısır” tarzında kalsifikasyon (kıkırdak matriks kalsifikasyonu) izlenir.
• Kortikal kalınlaşma, remodelling ve periosteal reaksiyon olabilir.
• Yüksek dereceli tümörlerde permeatif/güve yeniği tarzında görünüm gelişir.
Bilgisayarlı Tomografi (BT)
• Matriks kalsifikasyonu (%94’e kadar) en belirgin bulgudur.
• Kortikal çiğnenme ve endosteal erozyon görülebilir.
• Tümörün sınırları ve kemik içi uzanımı net şekilde değerlendirilir.
Manyetik Rezonans Görüntüleme (MR)
• T2 sekanslarında yüksek sinyal, T1’de düşük-orta sinyal verir.
• Lobüler yapı ve kıkırdak matriksinin su içeriği sayesinde karakteristik görünüm oluşturur.
Kesin tanı biyopsi ile konur. Görüntüleme, cerrahi planlama ve evreleme için destekleyicidir.
Kondrosarkom tedavisinin temelini cerrahi rezeksiyon oluşturur.
Tedavi seçimi tümörün derecesine ve yerleşimine bağlıdır:
• Düşük dereceli santral kondrosarkomlar:
Küretaj, burr (freze) uygulaması ve hidrojen peroksit gibi adjuvanlarla tedavi edilebilir.
• Orta ve yüksek dereceli lezyonlar:
Geniş (en-blok) rezeksiyon gerekir.
Özellikle pelvis ve aksiyel iskelet yerleşimlerinde tam çıkarım çok önemlidir.
• Konvansiyonel kondrosarkomlarda genellikle etkili değildir.
• Ancak dediferansiye (Grade 4) tiplerde, iğsi hücre komponenti varsa kullanılabilir.
• Rutin tedavi değildir.
• Yüksek dereceli veya eksik çıkarılmış (pozitif cerrahi sınır) olgularda,
lokal nüks riskini azaltmak amacıyla tercih edilebilir.
• Cerrahi olarak çıkarılamayan veya tekrarlayan tümörlerde de kullanılabilir.
• Düşük dereceli (Grade 1) kondrosarkomlar genellikle iyi seyirlidir.
• Yüksek dereceli tiplerde metastaz ve nüks riski artar.
• En sık metastaz yeri akciğerdir.
• Uygun cerrahiyle çıkarılan düşük dereceli lezyonlarda sağkalım oranı %80–90’a ulaşabilir.
Kondrosarkom, genellikle erişkin yaşlarda görülen, kıkırdak dokudan köken alan kötü huylu kemik tümörüdür. Tanı ve tedavi süreci, ortopedik onkoloji, patoloji, radyoloji ve onkoloji ekiplerinin ortak değerlendirmesini gerektirir. Erken tanı, doğru biyopsi planlaması ve yeterli cerrahi rezeksiyon, kondrosarkomda uzun süreli sağkalımın en önemli anahtarlarıdır.
Ortopedik onkoloji alanında uzmanlaşmış Doç. Dr. Osman Civan ve ekibi tarafından Kondrosarkom hastalarının tanısı, tedavisi, hastaya özel tedavilerle biyolojik rekonstrüksiyon ya da tümör protezi uygulanması ameliyatları başarılı bir şekilde yapılmaktadır.
