Dr. Osman CİVAN ilk ve ortaöğrenimini Seydişehir’de tamamladıktan sonra 2005 yılında Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi’ne başladı ve 2011 yılında mezun olup Burdur Devlet Hastanesi’ne pratisyen hekim olarak atandı. Ağustos 2012’de Akdeniz Üniversitesi Ortopedi ve Travmatoloji Anabilim Dalı’nda araştırma görevlisi olarak uzmanlık eğitimine başladı.
• Ewing Sarkomu, mikroskop altında incelendiğinde küçük, yuvarlak, mavi hücrelerden oluşan bir kemik ve yumuşak doku sarkomudur.
• Kemiğin dördüncü en sık görülen primer (birincil) malign tümörüdür.
• Genellikle çocukluk ve genç erişkinlik döneminde görülür.
• Ewing sarkomu, genetik bir kromozom anomalisi sonucu ortaya çıkar:
Vaka¬ların yaklaşık %85’inde karakteristik bir t(11;22)(q24;q12) translokasyonu bulunur ve bu birleşme sonucunda EWS/FLI-1 adlı tümör belirteci (proteini) oluşur. Bu genetik değişiklik, hücrelerin kontrolsüz çoğalmasına yol açar.
• Vakaların %80’i 20 yaş altındadır.
• En sık 10–25 yaş aralığında görülür.
• Erkeklerde yaklaşık 1,5 kat daha sık izlenir.
• Afrikan Amerikan bireylerde görülme oranı daha düşüktür.
• Ortalama tanı yaşı 13 civarındadır.
Ewing sarkomu genellikle ağrı ve şişlik ile kendini gösterir.
Hastalık ilerledikçe genel durum bozukluğu belirtileri de ortaya çıkabilir.
En sık görülen bulgular:
• Lezyon bölgesinde şişlik, hassasiyet ve ağrı
• Hareket kısıtlılığı
• Ateş, halsizlik ve anemi (kansızlık)
• Sedimentasyon ve LDH düzeylerinde artış
• İleri olgularda kilo kaybı
• Hastaların yaklaşık %10’unda çoklu kemik tutulumu
Bu sistemik bulgular (ateş, halsizlik, kilo kaybı) genellikle metastaz varlığını düşündürür.
Ewing sarkomu genellikle diyafiz bölgesinden (kemiğin orta kısmı) köken alır.
Ancak metafiz-diyafiz geçişinde ya da bazen metafizde de görülebilir.
Epifiz tutulumu nadirdir.
En sık tutulan kemikler:
1. Femur (uyluk kemiği)
2. Humerus (üst kol kemiği)
3. Pelvis (leğen kemiği)
4. Kostalar (kaburgalar)
5. Daha nadiren fibula, tibia veya skapula
Ewing sarkomu, tipik olarak kemik yıkımı (destrüksiyonu) ve periosteal reaksiyon ile karakterizedir.
Radyografide görülebilen özellikler:
• Permeatif (güve yeniği benzeri) kemik yıkımı
• “Soğan zarı” görünümü (onion-skin pattern) şeklinde periosteal reaksiyon
• Dik saç paternleri (hair-on-end appearance)
• Vakaların %90’ında yumuşak doku kitlesi eşlik eder
• Bazı olgular soliter kemik kisti veya Eozinofilik Granülom ile karıştırılabilir
Bu bulguların kombinasyonu, özellikle genç hastada görüldüğünde Ewing sarkomunu düşündürmelidir.
• Biyopsi, kesin tanı için altın standarttır.
• Mikroskop altında “küçük, yuvarlak, mavi hücreli” yapılar görülür.
• İmmünohistokimya testlerinde EWS/FLI-1 pozitifliği tanıyı destekler.
• LDH ve ESR yüksekliği, hastalığın aktivitesiyle ilişkilidir.
• BT, MR ve PET görüntüleme, tümörün yayılımını ve metastaz varlığını belirlemede kullanılır.
Ewing sarkomu, multidisipliner (çok branşlı) bir tedavi yaklaşımı gerektirir.
Tedavi süreci genellikle şu aşamalardan oluşur:
1. Kemoterapi
• Tanı sonrası hemen başlanır.
• Tümör yükünü azaltır ve cerrahiye uygun hale getirir.
• Neoadjuvan (ameliyat öncesi) ve adjuvan (ameliyat sonrası) dönemlerde uygulanır.
2. Cerrahi Tedavi
• Tümörün tamamen çıkarılması (geniş rezeksiyon) hedeflenir.
• Uygun olgularda ekstremite koruyucu cerrahi yapılabilir.
• Ameliyat sonrası defekt, endoprotez, greft veya biyolojik rekonstrüksiyon yöntemleriyle onarılır.
3. Radyoterapi
• Cerrahiyle çıkarılamayan veya rezidüel (geride kalan) tümörlerde kullanılır.
• Bazı merkezlerde cerrahiye ek olarak da uygulanabilir.
Ewing sarkomu en sık:
• Akciğere metastaz yapar (BT veya PET ile saptanır).
• İkinci sıklıkta başka kemiklere metastaz olabilir.
Erken tanı ve uygun tedavi, sağkalım oranını belirgin şekilde artırır.
• Erken evrede tanı alan hastalarda 5 yıllık sağkalım oranı %70–80’dir.
• Metastazla başvuran olgularda bu oran %30–40 civarındadır.
• Tedavi sonrası düzenli görüntüleme ve laboratuvar kontrolleri büyük önem taşır.
Ewing Sarkomu, çocukluk ve ergenlik çağında görülen nadir fakat agresif seyirli bir kemik tümörüdür. Erken tanı, genetik doğrulama (EWS/FLI-1), etkili kemoterapi ve uygun cerrahi kombinasyonu sayesinde bugün birçok hasta uzuv koruyucu cerrahi ile tedavi edilmekte ve uzun süre sağlıklı yaşam sürebilmektedir. Şüpheli kemik ağrısı veya şişlik durumlarında gecikmeden ortopedik onkoloji uzmanına başvurmak, erken tanı açısından hayati önem taşır.
Ortopedik onkoloji alanında uzmanlaşmış Doç. Dr. Osman Civan ve ekibi tarafından Ewing Sarkomu hastalarının tanısı, tedavisi, hastaya özel tedavilerle biyolojik rekonstrüksiyon ya da tümör protezi uygulanması ameliyatları başarılı bir şekilde yapılmaktadır.
